Рубрика: Печень

Первичный склерозирующий холангит

Печень – один из самих важных внутренних органов человека. Причинами ее поражения могут быть различные заболевания, включая холангит – склерозирующий или инфекционный.

печень при холангите склерозирующем

Первичный склерозирующий холангит – это редкое заболевание, поражающее желчевыводящие протоки. Частота его развития – 6,3 случая на 100 000 населения. Симптомы первичного склерозирующего холангита возникают из-за нарушений оттока желчи и развития фиброза или цирроза печени. Существуют различные методы лечения этого заболевания, однако большинство из них направлено на облегчение симптомов.

Что такое первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это редкое хроническое заболевание печени, которое характеризуется прогрессивным нарастанием холестаза, воспалением и фиброзом желчевыводящих путей.

Заболевание носит такое название, потому что:

  • его точная причина неизвестна – первичный холангит .
  • оно вызывает рубцевание и утолщение желчевыводящих протоков – склерозирующий холангит.
  • оно характеризуется воспалением желчевыводящих протоков – холангит.

ПСХ может развиваться изолированно, но у некоторых пациентов его появление связано с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с хроническим язвенным колитом.

боль при холангите склерозирующем

Печень вырабатывает желчь, которая необходима для переваривания еды в пищеварительном тракте. Из печени в кишечник желчь попадает по желчевыводящим (билиарным) протокам. При ПСХ в билиарных протоках внутри и снаружи печени развивается воспаление и рубцевание, которые вызывают сужение их просвета. Это приводит к застою желчи в печени (холестазу), который может повредить гепатоциты и стать причиной фиброза печени. В конце концов соединительная ткань распространяется по всей печени, вызывая цирроз.

Цирроз – это тяжелое заболевание, при котором нормальные ткани печени замещены рубцовыми. Он медленно прогрессирует и часто на ранних стадиях развития не дает никаких симптомов. Однако по мере роста нарушений функционирования печени могут развиваться различные серьезные проблемы.

Причины

Точные причины этого заболевания остаются неизвестными. Ученые считают, что развитие первичного склерозирующего холангита обусловлено различными факторами, включая генетическую предрасположенность, воздействие бактерий и вирусов, проблемы с иммунной системой.

Подозревается, что в этиологии ПСХ важное значение имеет аутоиммунные механизмы, так как примерно 75–90% пациентов с этой болезнью также имеют воспалительные заболевания кишечника. Однако только у 4% пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника развивается ПСХ.

Также считается, что в развитии ПСХ определенное значение имеет воспалительный ответ на бактериальную или вирусную инфекцию, ишемическое повреждение.

пациент на диагностике склерозирующего холангита

Важную роль могут играть генетические факторы – если человек имеет ПСХ, у его близких родственников наблюдается повышенный риск развития этого заболевания.

ПСХ чаще развивается у мужчин в возрасте 20–30 лет.

Симптомы

В ранних стадиях ПСХ может не иметь никаких симптомов. Клиническая картина развивается только тогда, когда у пациента развивается холестаз из-за неспособности выведения желчи из печени. Ранние симптомы ПСХ включают кожный зуд и усталость, позже присоединяются ухудшение аппетита и снижение веса. По мере увеличения уровня билирубина в крови появляется желтуха.

Билирубин выводится через почки, из-за чего моча приобретает темный цвет. Так как в кишечник поступает мало желчи, нарушается усвоение жиров, что приводит к стеаторее. При наличии воспаления в тканях печени пациента беспокоят боль в правом подреберье.

Так как желчь не может нормально дренироваться из печени, она накапливается в желчевыводящих протоках, что увеличивает риск развития инфекционного воспаления. Это вызывает повышение температуры тела и усиление боли.

боль в печени при холангите склерозирующем

Первичный склерозирующий холангит – это прогрессирующее заболевание, поэтому его симптомы могут появляться и исчезать в течение многих месяцев или лет после установления диагноза. По мере прогрессирования болезни может развиться цирроз, который приводит к нарушению функций печени и появлению связанных с этим заболеванием симптомов. Клиническая картина цирроза включает асцит, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, нарушение свертываемости крови (проявляется повышенной кровоточивостью), печеночную энцефалопатию.

Диагностика

Так как многие пациенты с ПСХ не имеют на ранних стадиях заболевания никаких симптомов, для установления диагноза необходимы дополнительные обследования.

Лабораторное обследование

Лабораторное обследование – первый этап в диагностике первичного склерозирующего холангита. Чаще всего применяются функциональные печеночные тесты, к которым принадлежат следующие показатели биохимического анализа крови:

  • Аланинаминотрансфераза – это фермент, который участвует в метаболизме белков и в большом количестве содержится в гепатоцитах. При повреждении печени уровень аланинаминотрансферазы в крови увеличивается.
  • Аспартатаминотрансфераза – также является ферментом, содержащимся внутри гепатоцитов. Когда в биохимическом анализе крови наблюдается увеличенный ее уровень, это говорит о повреждении печени. Однако аспартатаминотрансфераза может повышаться и при повреждении миокарда и скелетных мышц.
  • Щелочная фосфатаза – этот фермент содержится в основном в гепатоцитах и клетках костной ткани. При первичном склерозирующем холангите ее уровни повышаются в 3–5 раз.
  • Альбумин – это главный белок, который синтезируется в печени и выделяется в кровь. При поражении печени способность выработки альбумина нарушается, его уровень в крови снижается.
  • Билирубин – это химическое вещество, придающее желчи ее желтовато-зеленоватый цвет. При развитии холестаза повышаются его уровни.

По мере прогрессирования болезни снижается выработка факторов свертывания крови, что проявляется повышенной кровоточивостью. Если у пациента возникло инфекционное воспаление желчевыводящих путей, в общем анализе крови может наблюдаться лейкоцитоз.

Холангиография

Холангиография – это название методов инструментального обследования, которые позволяют визуализировать желчевыводящие пути. Именно с ее помощью можно подтвердить диагноз склерозирующего холангита.

холангиография при холангите склерозирующем

Холангиографию проводится несколькими способами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Это обследование проводится с помощью гибкого эндоскопа, который заводится через рот, пищевод и желудок в двенадцатиперстную кишку. Через него в желчевыводящие пути вводится контраст, после чего выполняется рентгенография. Эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию также можно применять для взятия биопсии или для лечения блокированных протоков. У пациентов с ПСХ желчевыводящие протоки сужены, они напоминают по внешнему виду ожерелье – участки сужения чередуются с участками расширения.
  • Чрезкожная чрезпеченочная холангиография. Во время этой процедуры через кожу в желчевыводящий проток в печени с помощью иглы вводится тонкая трубка. Затем в билиарное дерево вводится контраст и выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография – это обследование для получения изображения желчевыводящих путей использует магнитные поля, а не рентгеновские лучи. Также в организм не нужно вводить никакие инструменты. Это безболезненное и безопасное обследование все чаще используется для диагностики первичного склерозирующего холангита.

Ультразвуковое обследование

С помощью ультразвукового исследования при первичном склерозирующем холангите можно обнаружить диффузное утолщение стенок желчевыводящих протоков и изменения печени, характерные для фиброза или цирроза.

узи при холангите склерозирующем

Биопсия печени и гистологическое исследование

Некоторым пациентам с ПСХ проводят биопсию, во время которой берут небольшой кусочек ткани печени для гистологического исследования. При этом заболевании вокруг внутрипеченочных желчевыводящих протоков обнаруживают концентрический фиброз. На поздних стадиях ПСХ в образцах тканей печени, полученных с помощью биопсии, обнаруживают цирроз.

Лечение

В настоящее время специфического лечения первичного склерозирующего холангита, которое было бы способно устранить или замедлить прогрессирование этого заболевания, не существует. Все применяемые методы направлены на облегчение симптомов и лечение появившихся осложнений ПСХ. Единственным «излечением» ПСХ является пересадка печени.

Диета и алкоголь

Большинству пациентов с первичным склерозирующим холангитом рекомендуется соблюдать обычную рациональную диету, поддерживать здоровый вес. В идеале, любой человек с воспалением печени должен отказаться от употребления спиртного или пить его в очень малом количестве. Употребление алкоголя может увеличить риск и скорость развития цирроза печени. Также полезно уменьшить количество жиров и соли в рационе.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия направлена на облегчение симптомов и контролирование осложнений первичного склерозирующего холангита. С целью замедления прогрессирования болезни применяются иммуносупрессанты, хелатирующие препараты и кортикостероиды, однако их использование не характеризуется высокой эффективностью.

таблетки для лечения склерозирующего холангита

Иммуносупрессивная терапия применяется из-за возможного аутоиммунного механизма развития ПСХ. К используемым препаратам принадлежат азатиоприн, циклоспорин, метотрексат. Эффективность этого метода лечения не была подтверждена в научных исследованиях.

Хелатирующие препараты (пеницилламин) для лечения первичного склерозирующего холангита применяются из-за повышения при этом заболевании уровня меди в плазме крови, моче и тканях печени.

Улучшить показатели функциональных печеночных тестов может применение урсодезоксихолевой кислоты, но лечение этим препаратом не увеличивает продолжительность жизни пациентов с ПСХ. Считается, что урсодезоксихолевая кислота выводит токсические желчные кислоты из печеночно-кишечной циркуляции и защищает желчевыводящие протоки от повреждения. Однако ее прием может сопровождаться различными осложнениями, например, кровотечением.

Зуд часто лечат с помощью антигистаминных средств (дифенгидрамин, лоратадин) или холестирамина – препарата, который помогает связывать соли желчных кислот. Некоторым пациентам, не переносящим холестирамин, для облегчения зуда назначают антибиотик рифампин. Точный механизм его действия неизвестен, но считается, что он блокирует ответ головного мозга на вещества, вызывающие зуд. Подобным эффектом обладают и препараты антагонистов опиатов (например, налтрексон).

налтрексон при склерозирующем холангите

При развитии инфекционного воспаления желчевыводящих путей необходимо проведение достаточно длительной антибактериальной терапии.

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Сужение, возникающее в желчевыводящих протоках при ПСХ, можно устранить с помощью следующих методов:

  • Баллонная дилатация. С помощью этой процедуры можно расширить места сужения в крупных желчевыводящих путях, находящихся за пределами печени. Во время баллонной дилатации врач заводит к суженному месту протока тонкую трубку с надуваемым баллоном на конце с помощью эндоскопа. После позиционирования этого катетера врач раздувает баллон и расширяет место сужения.
  • Стентирование. Во время этой процедуры врач с помощью эндоскопа и специальных инструментов помещает в суженный желчевыводящий проток небольшой пластиковый стент, который поддерживает его в расширенном состоянии.

Пересадка печени

Трансплантация печени – это единственный метод, с помощью которого можно вылечить ПСХ. Во время пересадки хирурги заменяют пораженную печень здоровым донорским органом. Этот метод применяется у пациентов с печеночной недостаточностью или другими тяжелыми осложнениями ПСХ.

Однако у некоторых пациентов после трансплантации печени может развиться рецидив заболевания, хотя это наблюдается очень редко. Трехлетняя выживаемость для пациентов, перенесших пересадку, составляет 81%, а пятилетняя – примерно 75%.

Первичный склерозирующий холангит у детей

Хотя ПСХ чаще встречается у взрослых, это заболевание может возникнуть и у детей. Клиническая картина болезни подобна симптомам, наблюдаемым у взрослых. Маленькие пациенты могут страдать от усталости, зуда, повышенной температуры, желтухи и снижения веса.

склерозирующий холангит у ребенка

Для установления диагноза применяются определение функциональных печеночных тестов, магнитно-резонансная или эндоскопическая ретроградная холангиография, ультразвуковое исследование. Лечение первичного склерозирующего холангита у детей почти аналогично применяемым у взрослых пациентов методам.

Первичный склерозирующий холангит у беременных

После выявления ПСХ для женщин вопрос о беременности может оказаться очень актуальным. В большинстве случаев вынашивание ребенка безопасно для пациенток с этим заболеванием. Это объясняется тем, что у большинства женщин во время беременности поражение печени находится на ранней стадии. Однако в случае тяжелого цирроза печени от беременности нужно воздержаться.

Беременным женщинам с ПСХ необходимо тщательное наблюдение врачей и регулярное обследование. Также им нужна коррекция лечения, чтобы не нанести вред малышу. Благодаря медицинскому вниманию, большинство пациенток с ПСХ рожает здоровых младенцев.

Осложнения

У пациентов с ПСХ могут развиваться следующие осложнения:

  • Дефицит витаминов А, D, Е и К. Эти витамины являются жирорастворимыми, поэтому при недостаточном поступлении желчи в кишечник нарушается их абсорбция.
  • Инфекции желчевыводящих протоков, которые могут вызвать озноб, повышение температуры тела и боль в правом подреберье.
  • Цирроз, при котором здоровая ткань печени замещается фиброзной.
  • Остеопороз.
  • Печеночная недостаточность.
  • Рак желчевыводящих путей – развивается примерно у 10% пациентов с ПСХ.

Прогноз

ПСХ является прогрессирующим заболеванием, которое приводит к циррозу печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза составляет примерно 12 лет. Единственным методом лечения, который способен изменить прогноз, является трансплантация печени.

Профилактика

Так как точная причина ПСХ неизвестна, предотвратить его развитие невозможно.

Первичный склерозирующий холангит – редкое заболевание, при котором нарушается отток желчи из печени. К сожалению, его точные причины неизвестны, поэтому предотвратить развитие этой болезни невозможно. Консервативная терапия направлена лишь на облегчение симптомов. Единственным методом, способным вылечить первичный склерозирующий гепатит и улучшить прогноз у пациентов, является пересадка печени.


Понравилась статья?

Рейтинг статьи

0 (голосов 0)
Смотрите также