Болезнь Уиппла — что это такое, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь опасна своими осложнениями, которые могут вызывать необратимые последствия, в том числе и смерть. Поэтому в случае обнаружения недуга важна грамотная диагностика и профессиональное лечение. Неизвестное в прошлом заболевание описывается сильной диареей, снижением веса и малокровием. Сегодня болезнь изучается, и шансы на благополучный итог терапии возросли в несколько раз.

Возбудители заболевания

Что провоцирует развитие заболевания? По этому поводу было проведено большое количество исследований и научных конференций. Провокаторы недуга — бактерии, которые выделяются из биоптата (коринебактерия и пр.). Лишь в начале девяностых благодаря многочисленным анализам обнаружили бациллу из частиц зараженных тканей пациента, получившую название в честь доктора Уиппла — Tropheryma whippеlii.

Особенной характеристикой бактерии является 3-слойность клеточной стенки, она находится в основном в макрофагах и там размножается. Микроорганизмы могут быть обнаружены и внутри клеток. Благодаря выявлению возбудителей начали использовать разные методики терапии. В каждом случае для пациента выбирают индивидуальный подход к лечению.

Стадии и причины

Болезнь проходит в трех стадиях, у которых свои проявления и особенности:

1. Симптоматика в виде внекишечных проявлений (поражаются суставы, начинается озноб, слабость, общее недомогание).
2. Может появиться дисфункция кишечной системы.
3. Страдает нервная система.

Симптоматика болезни Уиппла

Проявления недуга протекают по-разному и нуждаются в долгосрочном и профессиональном медицинском надзоре для верной постановки диагноза. В основных случаях Болезнь Уиппла диагностируется у мужчин в возрастной категории 35–55 лет. Заболевание распространено у работников сельского хозяйства или людей, которые занимаются земледелием и животноводством. Почти каждый орган может пострадать от Tropheryma whippelii. Об особенностях процесса могут свидетельствовать поражение лимфоузлов.

Поражения суставов и мышц – еще один признак. Пациента может начать беспокоить артрит, для него характерно поражение суставов, имеется болезненность при ходьбе и передвижениях. Болевой синдром отмечается у большей части пациентов с данным диагнозом.

Также страдают органы желудочно-кишечного тракта. Поражение ЖКТ проявляется диареей, уменьшением веса, лихорадкой. Эти симптомы имеются в клиническом анамнезе во всех стадиях недуга и ко времени постановки диагноза насчитывается у 80% пациентов. Частота дефекаций может достигать десяти раз в сутки. Поражения нервной системы и психологические нарушения на примере перепадов настроения, депрессивных периодов.

Поражение сердца проявляется перикардитом, иногда может быть эндокардит, который встречается у 20–25% пациентов. Инфекционный эндокардит чаще всего поражает клапаны, в редких случаях — аортальный клапан, при этом показатели при анализе дают негативный результат. Протекание перикардита обычно не имеет симптомов, проявляется при эхокардиографической диагностике.

Может также развиться и стенокардия. Еще может быть поражение легких, из-за которого возникают проблемы с дыханием. В нечастых случаях было зафиксировано поражение глаз. Можно сделать вывод, что болезнь Уиппла имеет широкий спектр симптомов.

Инкубационный период

Инкубационный период заболевания у каждого пациента свой. Диагностика по причине многообразной клинической картины и отсутствия характерных синдромов сложна. Диагноз может быть с точностью поставлен только при детальном обследовании кишечника.

К какому врачу обращаться при подозрении на болезнь Уиппла?

Пациентам необходимо обращаться к гастроэнтерологу, который назначит обследования и может направить к другим узким специалистам. Обследованием может быть ректороманоскопия или анаскопия. Эти процедуры проводит доктор-проктолог. Ректороманоскопия позволяет изучить состояние слизистой кишечника, рассмотреть все его отделы, выявить или исключить наличие узлов и уплотнений, эрозий и отеков. К процедуре важно очистить кишечник с помощью клизм или слабительных препаратов. Подробнее о подготовке и проведении ректороманоскопии →

Диагностика

Диагностика при подозрении на болезнь Уиппла комплексная и она не ограничивается только одним видом анализа, должен быть использован более широкий арсенал. По данным рентгена, на томографии могут быть обнаружены увеличенные забрюшинные лимфоузлы, асцит, плевральный или перикардиальный выпот. В анализах крови можно наблюдать повышение СОЭ. Понижается уровень белка, железа, кальция.

Диагностические меры:

• сбор жалоб пациента;
• сбор анамнеза образа жизни;
• выявление генетической предрасположенности;
• сдача клинического анализа крови;
• сдача биохимического анализа крови;
• сдача копрограммы;
• ПЦР;
• анализ на наличие паразитов;
• рентгенография;
• ультразвуковое исследование;
• КТ;
• ЭХОКГ;
• диагностика кишечника при помощи процедуры эндоскопии.

Если учесть многообразие клинической картины, диагностика у людей с диагнозом болезнь Уиппла должна быть проведена с хронической формой энтеритома, лимфосаркомой тонкого кишечника, лимфогранулематозом и пр.

Лечение

Лечение на сегодняшний день эффективно. Но раньше все было не так радужно. Долгое время все были убеждены, что болезнь Уиппла может кончиться только летальным исходом. Постепенность развития недуга с особыми клиническими проявлениями давала возможность установить диагноз через пять-десять лет от начальных проявлений.

После того как присоединилась полная картина с воспалительным процессом в органах пищеварения, пациенты умирали через один-два года. Смертельный исход отмечался в результате поражения сердца, проблем со стороны почек, проблем с дыханием. С началом приема антибиотиков ситуация стала более положительной.

Для терапии заболевания использовались разные антибиотики, однако большей результативностью отличались препараты тетрациклиновой группы. Именно антибиотикотерапия является успешным методом на сегодня. Но с каждым днем появляются все новые средства, и в скором времени будут использоваться совершенно другие препараты.

Применялся следующий план лечения: препарат тетрациклин — 1 г/сутки использовался в течение от пяти месяцев до полугода, потом для состояния ремиссии нужно было перейти на интермиттирующее до года лечение с приемом медикамента через день либо три дня в неделю с паузой в четыре дня. Заменить тетрациклин можно его дженериком — метациклин — 0,15 грамм два раза в сутки. Дозировка должна быть соблюдена в точном соответствии. Иначе препараты могут не только не дать нужный результат, но и принести вред.

Особенности питания

Лечение должно быть не только медикаментозным, также важно придерживаться правильного поведения при терапии. Питание должно быть диетическим, но в то же время сбалансированным. На время лечения стоит отказаться от кофе, сладостей, пряностей, острых и соленых блюд. Рекомендованы отвары из ягод и сухофруктов. Питание не должно раздражать слизистую желудка. Можно есть каши, нежирные супы.

Строгий отказ от алкоголя – еще одна мера при лечении болезни Уиппла. Курение также не рекомендуется. Придерживаясь правильной медикаментозной терапии и правильного питания, пациент может рассчитывать на положительный результат лечения. Хороший психологический настрой также важен.

Осложнения и последствия

Осложнения могут проявляться по-разному, в зависимости от особенностей организма. У некоторых начинаются проблемы с сердцем, у других сильнейший разлад системы ЖКТ. Может наблюдаться брыжейка, липодистрофия. При этом заболевании все индивидуально.

Этим и опасна болезнь Уиппла. Чтобы не возникало осложнений, важно правильная диагностика и лечение. Не стоит игнорировать и здоровое питания, важно отказаться от вредных привычек. В период лечения важно избежать стрессовых ситуаций и нервных потрясений.

Профилактика

Специальной профилактики болезни Уиппла нет. Профилактические меры нацелены на предупреждение появления ухудшений (предотвращение появления симптоматики) заболевания, по этой причине пациенты должны посещать гастроэнтеролога раз в 2 месяца, сдавать при необходимости анализы, время от времени посещать инфекциониста. Важно именно предотвращение заболевания, при правильных мерах это возможно.

Рациональные профилактические меры для предотвращения заболевания:

• Своевременные методы эндоскопии кишечника во время терапии и после нее — изучение кишечника при помощи специального оборудования (эндоскопа) с биопсией.
• Прием витаминов при их недостатке, употребление минеральных комплексов.
• Использование ферментов, которые наладят пищеварение и уменьшат признаки проблем со стороны ЖКТ.

Итак, болезнь Уиппла гораздо лучше поддается лечению, чем несколько лет назад. Это связано с изученной научной базой и многочисленными клиническими испытаниями. На сегодняшний день пациенты, носящие данный диагноз, при правильной терапии благополучно излечиваются. Есть несколько методов терапии, но основным принято считать – прием антибиотиков.